Воскресенье, 25.02.2018
ДокторBifi

консультации врача, оформление заказа  8(495)669-17-14; 8-925-857-67-72; 8(495)532-57-24

Доставка по Москве и в регионы РФ                



  • Копрограмма
  • Золотистый стафилококк и клебсиелла
  • Лечение дисбактериоза, ребенок 7 мес
  • Ребенок 10 лет не прибавляет в весе
  • Прием Трилакт до года
  • покупка пробиотического комплекса
  • Хилак-форте
  • Дисбактериоз после антибиотика
  • Лечение дисбактериоза при Атопическом дерматите
  • Дисбактериоз


  • Гастроэнтерология (заболевания органов пищеварения)Педиатрия
    Акушерство и гинекологияАллергология
    Оздоровление и профилактика заболеванийОнкология и лечение заболеваний крови
    Заболевания ЛОР - органовПульмонология
    ЭндокринологияГепатология
    Инфекционные болезниГерантология
    ДерматологияКосметология и эстетическая медицина
    Хирургия
     



    Сердолект 12мг №28 таблетки
    руб.6073.00 руб.5667.00
    Главная » Статьи » Лечение пробиотиками » Педиатрия

    Ферментопатия

    Ферментопатия   

       Ферментопатия (фермент[ы] + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) — болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.

       Наследственные ферментопатии.  Генетически обусловленные нарушения обмена веществ вследствие ферментопатий лежат в основе многих наследственных болезней. При этом может полностью отсутствовать ген, контролирующий синтез белковой молекулы фермента (апофермента), либо апофермент синтезируется, но активность фермента отсутствует или резко снижена. В результате генных мутаций может изменяться последовательность аминокислот в структуре активного центра фермента или в регионе связывания апофермента с коферментом (чаще всего витамином или металлом). Кроме того, могут вырабатываться нестабильные легко распадающиеся молекулы ферментов. Все эти изменения структуры белков-ферментов называют молекулярными болезнями, или молекулярной патологией. 

        Выпадение каталитической функции фермента создает метаболический блок соответствующей биохимической реакции. Патологические проявления блока могут быть связаны с накоплением веществ, образующихся до блока, или с дефицитом продуктов реакции, которые обычно синтезируются в результате воздействия фермента. Существует большая группа ферментопатий, получивших название болезней накопления, или тезаурисмозов, при которых вещества — предшественники реакции депонируются в клетках (например, гликоген при гликогенозах, гликопротеины, гликолипиды при ряде лизосомных болезней, мукополисахариды при мукополисахаридозах).  Многие патологические состояния обусловлены дефицитом конечных продуктов реакции, остановленной в результате ферментопатии, приводящих к снижению биосинтеза гормонов (врожденная дисфункция коры надпочечников, гипотиреоз, гипопаратиреоз и др.). Соединения, накапливающиеся до метаболического блока, нередко становятся токсичными в результате их прео бразования в обходных биохимических реакциях. При недостаточности фенилаланин-гидроксилазы в крови и тканях скапливается не только фенилаланин, но и продукт его переаминирования — фенилпировиноградная кислота, токсически воздействующая на мозг ребенка при фенилпировиноградной олигофрении (см. Фенилкетонурия). Ферментопатии синтеза мочевины ведут к накоплению аммиака в крови и тканях, что сопровождается токсическим поражением нервной системы.

        Ферментопатия  может быть связана с патологическими изменениями клеточных рецепторов. Так, наследственная недостаточность мембранных рецепторов липопротеинов низкой плотности приводит к нарушению регулирования активности ферментов синтеза  холестерина и гиперхолестеринемии (см. Дислипопротеинемии). Некоторые ферментопатии проявляются нарушениями активного мембранного транспорта (например, транспорта аминокислот и цистина при цистинурии, глюкозы при гликогеновой болезни, глюкуроновой кислоты при врожденной гипербилирубинемии).

        По принципу ведущих нарушений обмена веществ наследственные ферментопатии разделяют на следующие типы:

    I. ферментопатии обмена аминокислот (алкаптонурия, альбинизм, гипервалинемия, гистидинемия, гомоцистинурия, гиперлизинемия, лейциноз, тирозиноз, фенилкетонурия, цистатионинурия, цистиноз);

    II. ферментопатии обмена углеводов (галактоземия, гликогенозы, лактат-ацидоз, непереносимость фруктозы);

    III. ферментопатии обмена липидов (липидозы) — плазматические (наследственная гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, недостаточность лецитин-холестеринацилтрансферазы) и клеточные (ганглиозидозы, муколипидозы, сфингомиелинозы, цереброзидозы);

    IV. ферментопатии обмена пуринов и пиримидинов (подагра, синдром Леша — Найхана, оротовая ацидурия);

    V. ферментопатии биосинтеза кортикостероидов (адреногенитальный синдром, гипоальдостеронизм); 

    VI. ферментопатии порфиринового (порфирии) и билирубинового) обмена (см. Гепатозы);

    VII. ферментопатии соединительной ткани (Марфана синдром, Элерса — Данлоса синдром)',

    VIII. ферментопатии обмена металлов — гепатоцеребральная дистрофия и болезнь Менкеса (обмен меди), гемохроматоз (обмен железа), семейный периодический паралич (обмен калия);

    IX. ферментопатии эритрона — гемолитические анемии, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и глютатионредуктазы в эритроцитах, анемия Фанкони (недостаточность супероксиддисмутазы);

    X. ферментопатии лимфоцитов и лейкоцитов — иммунодефицитные состояния при недостаточности аденозин-деаминазы, пурин-нуклеотид-фосфорилазы, септический гранулематоз;

    XI. ферментопатии транспортных систем почек (тубулопатии) — почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, фосфат-диабет (см. Рахитоподобные болезни),

    XII.  ферментопатии желудочно-кишечного тракта — мальабсорбции синдром при недостаточности дисахаридаз, патология кишечного транспорта глюкозы и галактозы, врожденная хлоридная диарея.

    Категория: Педиатрия 
     Комментарии:
    Пробиотики
    Бифидум БАГ
    руб.80.00
    Трилакт
    руб.80.00
    Экофлор
    руб.70.00
    Корзина
    Ваша корзина пуста
    Новое на сайте
    Заболевания кишечника
    Причины острого бронхита
    Возбудители острого бронхита
    Острый бронхит
    Роль продуктов жизнедеятельности бактерий
    Наш опрос
    Готовите ли Вы домашний йогурт (другие кисломолочные продукты)?
    Всего ответов: 18
    Статистика

    Онлайн всего: 1
    Гостей: 1
    Пользователей: 0
    Теги
    бифидум бифидум баг бифидобактерии жидкий концентрат бифидобактерий бифидум купить бифидум цена бифидум баг купить бифидум баг цена бифидум доставка дисбактериоз вопрос врачу Трилакт Экофлор врач бифидум нос аллергическая реакция аллергопробы бифидум для детей дисбактериоз кишечника вопросы врачу запор вздутие живота метеоризм восстановление иммунной системы анализ на дисбактериоз кал на дисбактериоз молочница дерматит очищение кишечника микрофлора золотистый стафилококк клебсиелла лактобактерии Бифидум 791 БАГ аллергия на белок молока Володько Л.А. Дисбактериоз у детей лечение антибиотиками причины дисбактериоза антибиотик будущих мам атопический дерматит проявления дисбактериоза дисбактериоз признаки аллергические заболевания аллерголог ВекторБиАльгам дисбактериоз прикорм бифидок володько лариса александровна candida кандидоз нистатин аллергию микрофлора кишечника нормофлора полезные бактерии биопленка иммунитет срыгивания вакцина грипп вирус грипп линекс Вирус врачи жидкие пробиотики бифидум трилакт восстановление микрофлоры Аденоиды аллергия диета аллергия на яичный белок диатез восстановить флору стафилококк в молоке бифидум баг грудничкам бифидум баг новорожденным бифидум баг схема акупунктура бифидум трилакт экофлор бифидум экофлор Володько Лариса восточная медицина вектор биальгам володько бифидумбактерин пробиотик бификол врач вопрос ответ беременна молочница влагалище зуд высыпания бифидум тампоны вопрос ответ врач аденоиды 2 степени активация иммунитета аллергия на растения биовестин-лакто биовестины вздутие Доктор хилак понос безвредные антибиотики вздутие живота у новорожденного вздутие живота у ребенка вздутие кишечника вирусный гепатит Аципол жидкие бифидобактерии беременна Антибиотики Вес маленький вес не набирает восстановить микрофлору бактериофаг лечение дисбактериоза дисбактериоз препараты бактериофаг коли жидкий Аккумулятор холода аккумулятор холода купить бактериофаг аллергия бактериофаг протейный жидкий бифидум молочница бактериофаг клизма бактериофаг стрептококковый жидкий бактериофаг стафилококковый бактериофаг стафилококковый детям бактериофаг стафилококковый инструк стрептококки энтерококк бактероиды факультативная микрофлора Бациллы бактероиды кишечник бактероиды роль протей анаэробный микробиоценоз кишечника при дисбактериозе боль в животе стафилококк воспаление кишечника термосумка термосумку купить ассоциация микроорганизмов жидкий стул Aspergilla аспергилл аллергия гистамин аллергические реакции бактериофаг клебсиелл пневмонии бактериофаг противоклебсиелезный бактериофаг клебсиелл противогрибковый бифидобактерии кишечник бифидофлора бронхиальная астма бронхиальная астма без приступов прикорм Бабушкино Лукошко Premium Diagnostics амниотест бактериофаги FOSTA бифидобактерии и лактобактерии бифидобактерии лактобактерии бифидогенные факторы возрастные изменения микрофлоры боль в горле лечение дисбактериоза кишечника бифидум баг применение Компливит аптека Компливит доставка Компливит самовывоз Компливит Компливит цена Компливит МАМА Компливит МАМА аптека Компливит МАМА доставка Компливит МАМА купить Компливит МАМА самовывоз Компливит МАМА цена Баралгин М 500мг Баралгин М 500мг аптека Баралгин М 500мг доставка Баралгин М 500мг купить Баралгин М 500мг цена Компливит Кальций Д3 Компливит Кальций Д3 аптека Компливит Кальций Д3 доставка Компливит Кальций Д3 самовывоз Компливит Кальций Д3 цена цитрамон Цитрамон аптека Цитрамон доставка Цитрамон купить Цитрамон цена 75г порошок 75г порошок купить 75г порошок цена Диазолин 50 мг Диазолин 50 мг доставка Диазолин 50 мг купить Диазолин 50 мг цена Алмагель А Алмагель А доставка Алмагель А интернет аптека Алмагель А купить Алмагель А цена Алмагель Алмагель доставка Алмагель интернет аптека Алмагель купить Алмагель цена Бактистатин 500мг №20 капсулы Бактистатин 500мг №20 капсулы доста Бактистатин 500мг №20 капсулы купит Бактистатин 500мг №20 капсулы цена Бифидумбактерин 5 доз порошок Бифидумбактерин 5 доз порошок цена Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит Линекс доставка Линекс купить Линекс цена Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит Алмагель Нео Алмагель Нео доставка Алмагель Нео интернет аптека Алмагель Нео купить Алмагель Нео цена амоксиклав Амоксиклав аптека амоксиклав доставка амоксиклав купить амоксиклав цена Компливит Триместрум Компливит Триместрум аптека Компливит Триместрум доставка Компливит Триместрум самовывоз Компливит Триместрум цена Бактистатин 500мг №60 капсулы Бактистатин 500мг №60 капсулы доста Бактистатин 500мг №60 капсулы купит Бактистатин 500мг №60 капсулы цена Компливит купить Креон Креон аптека Креон доставка Креон купить Креон самовывоз Креон цена Аллохол Аллохол доставка Аллохол купить Аллохол цена Диазолин 100 мг Диазолин 100 мг доставка Диазолин 100 мг купить Диазолин 100 мг цена Линекс Форте Линекс Форте доставка Линекс Форте купить Линекс Форте цена 5-НОК 50мг таблетки 5-НОК 50мг таблетки доставка 5-НОК 50мг таблетки купить 5-НОК 50мг таблетки цена Биогая пробиотик капли для детей 5м Биогая пробиотик капли доставка Биогая пробиотик капли купить Биогая пробиотик капли цена 7 Масел маска интенсивная 7 в 1 про 7 Масел маска интенсивная 7 в 1 про 7 Масел шампунь 7 в 1 против выпаде 7 Масел шампунь 7 в 1 против выпаде 7 Масел масло 7 в 1 против выпадени 7 Масел масло 7 в 1 против выпадени Ацидин-пепсин Ацидин-пепсин аптека Ацидин-пепсин доставка Ацидин-пепсин купить Ацидин-пепсин цена Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит Бифидумбактерин 5 доз порошок доста Бифидумбактерин 5 доз порошок купит аптека низких цен доставка лекарств интернет аптека

    Авторские права на материалы сайта защищены, несогласованное копирование с сайта запрещено, за разрешением следует обращаться к администрации сайта в письменном виде

    Создание и поддержка сайта Volodko Larisa 2018

    бифидум купить