Понедельник, 17.12.2018
ДокторBifi

консультации врача, оформление заказа  8(495)669-17-14; 8-925-857-67-72; 8(495)532-57-24

Доставка по Москве и в регионы РФ                



  • Копрограмма
  • Золотистый стафилококк и клебсиелла
  • Лечение дисбактериоза, ребенок 7 мес
  • Ребенок 10 лет не прибавляет в весе
  • Прием Трилакт до года
  • покупка пробиотического комплекса
  • Хилак-форте
  • Дисбактериоз после антибиотика
  • Лечение дисбактериоза при Атопическом дерматите
  • Дисбактериоз


  • Гастроэнтерология (заболевания органов пищеварения)Педиатрия
    Акушерство и гинекологияАллергология
    Оздоровление и профилактика заболеванийОнкология и лечение заболеваний крови
    Заболевания ЛОР - органовПульмонология
    ЭндокринологияГепатология
    Инфекционные болезниГерантология
    ДерматологияКосметология и эстетическая медицина
    Хирургия
     



    Главная » Статьи » Лечение пробиотиками » Педиатрия

    Ферментопатия

    Ферментопатия   

       Ферментопатия (фермент[ы] + греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) — болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.

       Наследственные ферментопатии.  Генетически обусловленные нарушения обмена веществ вследствие ферментопатий лежат в основе многих наследственных болезней. При этом может полностью отсутствовать ген, контролирующий синтез белковой молекулы фермента (апофермента), либо апофермент синтезируется, но активность фермента отсутствует или резко снижена. В результате генных мутаций может изменяться последовательность аминокислот в структуре активного центра фермента или в регионе связывания апофермента с коферментом (чаще всего витамином или металлом). Кроме того, могут вырабатываться нестабильные легко распадающиеся молекулы ферментов. Все эти изменения структуры белков-ферментов называют молекулярными болезнями, или молекулярной патологией. 

        Выпадение каталитической функции фермента создает метаболический блок соответствующей биохимической реакции. Патологические проявления блока могут быть связаны с накоплением веществ, образующихся до блока, или с дефицитом продуктов реакции, которые обычно синтезируются в результате воздействия фермента. Существует большая группа ферментопатий, получивших название болезней накопления, или тезаурисмозов, при которых вещества — предшественники реакции депонируются в клетках (например, гликоген при гликогенозах, гликопротеины, гликолипиды при ряде лизосомных болезней, мукополисахариды при мукополисахаридозах).  Многие патологические состояния обусловлены дефицитом конечных продуктов реакции, остановленной в результате ферментопатии, приводящих к снижению биосинтеза гормонов (врожденная дисфункция коры надпочечников, гипотиреоз, гипопаратиреоз и др.). Соединения, накапливающиеся до метаболического блока, нередко становятся токсичными в результате их прео бразования в обходных биохимических реакциях. При недостаточности фенилаланин-гидроксилазы в крови и тканях скапливается не только фенилаланин, но и продукт его переаминирования — фенилпировиноградная кислота, токсически воздействующая на мозг ребенка при фенилпировиноградной олигофрении (см. Фенилкетонурия). Ферментопатии синтеза мочевины ведут к накоплению аммиака в крови и тканях, что сопровождается токсическим поражением нервной системы.

        Ферментопатия  может быть связана с патологическими изменениями клеточных рецепторов. Так, наследственная недостаточность мембранных рецепторов липопротеинов низкой плотности приводит к нарушению регулирования активности ферментов синтеза  холестерина и гиперхолестеринемии (см. Дислипопротеинемии). Некоторые ферментопатии проявляются нарушениями активного мембранного транспорта (например, транспорта аминокислот и цистина при цистинурии, глюкозы при гликогеновой болезни, глюкуроновой кислоты при врожденной гипербилирубинемии).

        По принципу ведущих нарушений обмена веществ наследственные ферментопатии разделяют на следующие типы:

    I. ферментопатии обмена аминокислот (алкаптонурия, альбинизм, гипервалинемия, гистидинемия, гомоцистинурия, гиперлизинемия, лейциноз, тирозиноз, фенилкетонурия, цистатионинурия, цистиноз);

    II. ферментопатии обмена углеводов (галактоземия, гликогенозы, лактат-ацидоз, непереносимость фруктозы);

    III. ферментопатии обмена липидов (липидозы) — плазматические (наследственная гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, недостаточность лецитин-холестеринацилтрансферазы) и клеточные (ганглиозидозы, муколипидозы, сфингомиелинозы, цереброзидозы);

    IV. ферментопатии обмена пуринов и пиримидинов (подагра, синдром Леша — Найхана, оротовая ацидурия);

    V. ферментопатии биосинтеза кортикостероидов (адреногенитальный синдром, гипоальдостеронизм); 

    VI. ферментопатии порфиринового (порфирии) и билирубинового) обмена (см. Гепатозы);

    VII. ферментопатии соединительной ткани (Марфана синдром, Элерса — Данлоса синдром)',

    VIII. ферментопатии обмена металлов — гепатоцеребральная дистрофия и болезнь Менкеса (обмен меди), гемохроматоз (обмен железа), семейный периодический паралич (обмен калия);

    IX. ферментопатии эритрона — гемолитические анемии, недостаточность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и глютатионредуктазы в эритроцитах, анемия Фанкони (недостаточность супероксиддисмутазы);

    X. ферментопатии лимфоцитов и лейкоцитов — иммунодефицитные состояния при недостаточности аденозин-деаминазы, пурин-нуклеотид-фосфорилазы, септический гранулематоз;

    XI. ферментопатии транспортных систем почек (тубулопатии) — почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони — Дебре — Фанкони, фосфат-диабет (см. Рахитоподобные болезни),

    XII.  ферментопатии желудочно-кишечного тракта — мальабсорбции синдром при недостаточности дисахаридаз, патология кишечного транспорта глюкозы и галактозы, врожденная хлоридная диарея.

    Категория: Педиатрия 
     Комментарии:
    Пробиотики
    Бифидум БАГ
    руб.80.00
    Трилакт
    руб.80.00
    Экофлор
    руб.70.00
    Корзина
    Ваша корзина пуста
    Новое на сайте
    Протей – возбудитель опасной болезни или бактерия нормальной микрофлоры?
    Чем вирусы в природе отличаются от бактерий и в чем их особенности?
    Защитные и иммунные функции легких
    Дисбактериоз и патология печени
    Заболевания кишечника
    Наш опрос
    Что Вы учитываете при выборе кисломолочных продуктов?
    Всего ответов: 9
    Статистика

    Онлайн всего: 3
    Гостей: 2
    Пользователей: 1
    doctor
    Теги
    бифидум бифидум баг бифидобактерии жидкий концентрат бифидобактерий бифидум купить бифидум цена бифидум баг купить бифидум баг цена бифидум доставка дисбактериоз вопрос врачу Трилакт Экофлор врач аллергическая реакция аллергопробы бифидум для детей бифидум нос Доктор лечение бактерофагом дисбактериоз кишечника вопросы врачу вздутие живота запор метеоризм восстановление иммунной системы дисбиоз колики у новорожденного лечение аллергии анализ на дисбактериоз молочница дерматит кал на дисбактериоз очищение кишечника диагностика дисбактериоза запоры микробиологическое исследование кал микрофлора золотистый стафилококк клебсиелла лактобактерии аллергия на белок молока Бифидум 791 БАГ жидкий концентрат лактобактерий лактобактерии препараты нерегулярный стул Володько Л.А. Дисбактериоз у детей лечение антибиотиками причины дисбактериоза антибиотик будущих мам атопический дерматит проявления дисбактериоза дисбактериоз признаки аллергические заболевания аллерголог ВекторБиАльгам налет на языке ослабление иммунитета дисбактериоз прикорм бифидок володько лариса александровна дисбактериоз диета дисбактериоз питание лечебное питание при дисбактериозе candida кандидоз нистатин аллергию дифлюкан лечение молочницы молочница беременность молочница зуд молочница лечение микрофлора кишечника нормофлора полезные бактерии биопленка кишечная палочка микрофлора человека иммунитет вакцина грипп вирус грипп грипп грипп беременность грипп дети грипп осложнения грипп профилактика дюфалак ОРВИ грипп ОРВИ профилактика линекс Вирус врачи инфекции клебсиелл козье молоко лечение ОРВИ ОРВИ у ребенка жидкие пробиотики бифидум трилакт восстановление микрофлоры Аденоиды аллергия диета аллергия на яичный белок гайморит иммунный статус Миндалины восстановить флору диатез живые бактерии жидкий пробиотик нормабакт нормазе стафилококк в молоке высыпания на щечках бифидум баг грудничкам бифидум баг новорожденным бифидум баг схема колики у новорожденных акупунктура бифидум трилакт экофлор бифидум экофлор Володько Лариса восточная медицина гомеопатия иглотерапия иглоукалывание иммунодефицитные состояния исследования кала на микробиоценоз как дисбактериоз проявляется лазеропунктура лечение табакокурения ожирения вектор биальгам пробиотик бифидумбактерин володько бификол врач вопрос ответ дисбактериоз аллергия лекарственные травы лечение травами лечить дисбактериоз беременна молочница влагалище зуд высыпания дерматит у детей зуд зуд жжение лечение атопического дерматита молочница при беременности пимафуцин молочница пимафуцин при беременности аллергия на растения контактным дерматитом биовестин-лакто биовестины вздутие лечении дисбактериоза микрофлору ОРЗ ОРВ безвредные антибиотики вздутие живота у новорожденного вздутие живота у ребенка вздутие кишечника как укреплять иммунитет метеоризм у новорожденного нехватка витаминов ослаблен иммунитет вирусный гепатит гепатит желтая кожа у ребенка желтуха желтуха новорожденных желтуха у ребенка мышечные волокна в кале гентамицин лечение антибиотиком жидкий бифидум острые кишечные инфекции Аципол гистамин ++ запор диета жидкие бифидобактерии беременна до родов кормление по требованию бактериофаг лечение дисбактериоза дисбактериоз препараты бактериофаг коли жидкий дисбактериоз лекарства копрограмма ОКИ острая кишечная инфекция Аккумулятор холода аккумулятор холода купить бактериофаг аллергия бактериофаг протейный жидкий бифидум молочница дисбактериоз лечение дисбактериоз молочница дисбактероз лекарства молочница бифидум молочница раствор соды молочница у ребенка бактериофаг клизма бактериофаг стрептококковый жидкий бактериофаг стафилококковый бактериофаг стафилококковый детям бактериофаг стафилококковый инструк золотистый стафилококк лечение стрептококки пептострептококки энтерококк облигатная микрофлора бактероиды факультативная микрофлора Бациллы дрожжевые грибы пептококки бактероиды кишечник бактероиды роль нормальная микрофлора протей анаэробный микрофлора толстой кишки микробиоценоз кишечника дисбактериоз у новорожденных закваска биойогут закваска для йогурта закваски для йогурта доставка Кишечная микрофлора клиника дисбактериоза купить закваску боль в животе стафилококк воспаление кишечника интоксикация термосумка термосумку купить ассоциация микроорганизмов жидкий стул Aspergilla аспергилл грибковая флора кандидомикоз аллергия гистамин аллергические реакции гиповитаминоз бактериофаг клебсиелл пневмонии бактериофаг противоклебсиелезный бактериофаг клебсиелл иммуноглобулин иммуноглобулиновый комплексный кип интетрикс противогрибковый грибы рода Candida бифидобактерии кишечник бифидофлора бронхиальная астма бронхиальная астма без приступов живые полезные бактерии дисбактериоз диагностика дисбактериоз классификация заболевания кишечника заболевания печени Бабушкино Лукошко детский чай детское питание мясное пюре овощное пюре Premium Diagnostics амниотест кольпо тест дисбактериоз и желчнокаменная болез дисбактериоз и обмен холестерина микрофлора и обмен холестерина бактериофаги FOSTA ортопедическая продукция бифидобактерии и лактобактерии бифидобактерии лактобактерии бифидогенные факторы возрастные изменения микрофлоры микрофлора пожилых боль в горле инфекции ротовой полости микрофлора ротовой полости лечение дисбактериоза кишечника особенности жидких пробиотиков короткоцепочечные жирные кислоты летучие жирные кислоты лжк острый бронхит бифидум баг применение дисбактериоз у грудничка

    Авторские права на материалы сайта защищены, несогласованное копирование с сайта запрещено, за разрешением следует обращаться к администрации сайта в письменном виде

    Создание и поддержка сайта Volodko Larisa 2018

    бифидум купить